Management of Kawasaki Disease and its Cardiac Sequelae

- Annexes

Annex Table 1.

Declaration of Conflict of Interests

The members of the guideline development/ adaptation group and the external review group have no academic, financial, or competing interests to declare and none of them were involved in the development of the original source guideline(s).

Any identified potential COI has been reported below.

 

Annex Table 2. Results of the AGREE II assessment of the Five source guidelines

Guidelines	Domain 1 Scope& purpose	Domain 2   Stakehold. involve	Domain 3 Rigor of develop.	Domain 4 Clarity of present.	Domain 5 Applicab.	Domain 6   Editorial independ.	Overall	Can be used?
1. Revised recommendations of the Italian Society of Pediatrics about the general management of Kawasaki disease.	91%	72%	94%	98%	81%	100%	89%	Yes:3
2. 2021 American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation Guideline for the Management of Kawasaki Disease.	81%	83%	87%	96%	79%	94%	87%	Yes:2 Yes with modification.
3. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease - the SHARE initiative.	83%	72%	87%	96%	74%	89%	83%	Yes:3
4. JCS/JSCS 2020 Guideline on Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasaki Disease.	89%	69%	66%	94%	69%	86%	78%	Yes: 3
5. American College of Rheumatology Clinical Guidance for Multisystem Inflammatory Syndrome in Children Associated With SARS-CoV-2 and Hyperinflammation in Pediatric COVID-19: Version 2.	91%	69%	89%	98%	82%	67%	89%	Yes: 3

  

Annex 3. Nurses and Parents Educational Guide in Arabic

 

الملخص التعليمى الخاص بالتمريض و أهالى الأطفال المصابين بداء كاوازاكى

أهداف و ارشادات التمريض:-

 

قد تشمل الأهداف والنتائج المتوقعة ما يلي:

Ø   أن يحافظ الطفل على درجة حرارته الطبيعية.

Ø   أن يكون الغشاء المخاطي لفم الطفل خاليًا من الجفاف والتهيج.

Ø   أن يشعر الأهل بقلق أقل.

Ø   أن يشعر الطفل بألم أقل.

Ø   أن يبدأ شفاء الطفل من الطفح الجلدى.

Ø   أن يقوم الطفل بالاعتماد على نفسه فى الأنشطة الحياتية أو أقصى ما يكون في حدود المرض.

كيفية الوصول الى تنفيذ الأهداف:-

١. إلمساعدة على التحكم فى الالتهابات وارتفاع الحرارة

المرضى الذين يعانون من مرض كاواساكي، وهي حالة تسبب التهاب الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم، قد يعانون من ارتفاع درجة الحرارة كجزء من أعراضهم. يجب خفض حمى المريض ومراقبة علاماته الحيوية لمنع المضاعفات المرتبطة بارتفاع الحرارة. علاوة على ذلك، يمكن أن يسبب مرض كاواساكي التهابًا في الفم والحلق والشفتين، مما يؤدي إلى احمرار وتورم وألم في الغشاء المخاطي للفم. يمكن أن يؤدي ذلك إلى صعوبة في البلع والتحدث وتناول الطعام، الأمر الذي يتطلب رعاية تمريضية دقيقة لمنع المزيد من المضاعفات وتعزيز الشفاء.

v  مراقبة درجة الحرارة كل ٤ ساعات؛ كل ساعتين إذا كانت مرتفعة.

v  يبدأ مرض كاواساكي في البداية بحمى شديدة (٣٩ درجة إلى ٤٠ درجة) لمدة 5 أيام أو أكثر.

v  تقييم التغيرات في الشفاه وتجويف الفم.

v  تشمل التغيرات النموذجية في الغشاء المخاطي احمرار الفم واللسان الذى بشبه الفراولة والشفاه الحمراء الجافة والمتشققة.

v  توفير حمامات الاسفنج  الفاترة لدرجات الحرارة التى تزيد عن ٣٨ درجة وذلك يساعد على فقدان الحرارة من خلال التوصيل والتبخر.

v  توفير فترات راحة كافية. فالراحة في الفراش تقلل من متطلبات التمثيل الغذائي واستهلاك الأكسجين.

v  تشجيع تناول كمية كافية من السوائل لأن الجفاف أو التعرق يزيد من الحمى.

v  إعطا ء الطفل المريض الدواء كما هو محدد.

v  •أسبرين. وهو دواء مضاد للالتهابات يعطى لتقليل الالتهاب.

•      الغلوبولين المناعي الوريدى يتم إعطاؤه بجرعة واحدة لعلاج الالتهاب وتقليله وبالتالي تقليل مدة الحمى.

v  تقديم الأطعمة الناعمة وغير المهيجة .

v  يتطلب الطعام اللين مضغًا أقل ويقلل التهيجً أ للغشاء المخاطي للفم.

v  توفير السوائل الباردة للمحافظة على ترطيب الفم وتقليل الام الفم بوضع المراهم المهدئة على الشفاه.

v  الحفاظ على الشفاه رطبة باستخدام زبدة كاكاو مرطبة لتجنب الألم.

v  استخدام فرشاة ذات شعيرات ناعمة  أثناء العناية بالفم حيث ان الفرشاة ذات الشعيرا ت الناعمة تحد من تهيج الغشاء المخاطي.

v  توفير رعاية منتظمة للفم باستخدام غسول الفم الخالي من الكحول الذى يحد من تراكم البكتيريا التي يمكن أن تسبب العدوى.

٢- كيفية المساعدة على التحكم فى الألم وتخفيفه:-

v  مرض كاواساكي يسبب التهابًا في جدران الأوعية الدموية في جميع أنحاء الجسم. يمكن أن يؤدي هذا الالتهاب إلى آلام في أجزاء مختلفة من الجسم، بما في ذلك المفاصل والبطن والصدر. ويعد تخفيف الألم عنصرًا مهمًا في خطط الرعاية التمريضية للمرضى الذين يعانون من مرض كاواساكي للمساعدة في تخفيف انزعاجهم وتحسين نوعية حياتهم.

v  تقييم مستوى الألم من خلال الملاحظة (التعبيرات اللفظية عن الألم، تكشيرة الوجه)، وذلك باستخدام تقييم مقياس الألم، ومن خلال الحصول على معلومات الألم ذات الصلة من الوالدين.

v  الحفاظ على غرفة الطفل هادئة وإبقاء الاضاءة خافتة للاقلال من انزعاج العين الناجم عن التهاب الملتحمة.

v  الشرح للوالدين سبب انزعاج/تهيج الطفل يعزز التفاهم والتعاون.

v  الشرح للوالدين أن التهيج قد يستمر لمدة تصل إلى شهرين؛و أن تقشر الجلد في اليدين والقدمين أمر طبيعي وغير مؤلم.

v  الشرح للوالدين أن آلام المفاصل قد تستمر لعدة أسابيع 

v   تعليم الوالدين  تمارين المدى الحركى لمفصل الركبة والتمارين السلبية في حمام دافئ تساعد على زيادة المرونة

v  ضع قطعة قماش باردة على الجلد، وغسولًا، وملابس ناعمة وفضفاضة على الطفل يخفف من حكة الجلد، وبالتالي يعزز الراحة.

v  التعامل مع الطفل بلطف وتجنب الحركات غير الضروريةل ان الحركة تسبب عدم الراحة.

٣. الحفاظ على سلامة الجلد و الاهتمام بالأغشية المخاطية:-

قد يصاب المرضى المصابون بمرض كاواساكي بطفح جلدي وتقشير ومظاهر جلدية أخرى بسبب الالتهاب الناجم عن المرض. وهذا يمكن أن يؤدي إلى ضعف سلامة الجلد، مما يجعل المرضى أكثر عرضة للإصابة بالتهابات الجلد والمضاعفات الأخرى. تعد العناية بالبشرة والمراقبة المناسبة من المكونات الأساسية لخطط الرعاية التمريضية للمرضى الذين يعانون من مرض كاواساكي لتعزيز الشفاء ومنع المزيد من تلف الجلد.

v  تقييم الجلد من حيث الملمس والتورم واللون والرطوبة وأى شكل غير صحى.

v  تشتمل السمات الجلدية الكلاسيكية لمرض كاواساكي على احمرار وتورم وطفح جلدي متعدد الأشكال وتقشير يؤثر على جلد الأطراف .

v  ألبسي الطفل ملابس خفيفة. الملابس الثقيلة قد تؤدي إلى تهيج الطفح الجلدي

v  عدم التشجيع على استخدام الصابون  لانه يجعل الجلد جافًا .

v  قم بإزالة أغطية السرير الرطبة والمتجعدة.

v  ضع كمادة باردة ورطبة على مناطق الحكة الجلدية لتوفير الراحة وتقليل الحكة.

v  تشجيع تناول كمية كافية من السوائل للحفاظ على الترطيب وتقليل ألم الفم.

v  التشجيع على تناول الأطعمة الغنية بالبروتين مثل البيض والفاصوليا والدجاج.

لان البروتين ضروري لصحة وصيانة الجلد

٤. تعزيز القدرة على الحركة البدنية:-

مرض كاواساكي يمكن أن يؤدي إلى تمدد يالأوعية الدموية في الشرايين التاجية. وقد يسبب مرض كاواساكي فى ضعف العضلات وآلام المفاصل والتورم، مما قد يؤدي إلى محدودية الحركة، ويتطلب ذلك رعاية تمريضية دقيقة لمنع المضاعفات وتعزيز التعافي.

v  تقييم مستوى طاقة الطفل وقدرته على أداء أنشطة الحياة اليومية.

v  تؤثر الحركة المقيدة الناتجة عن آلام المفاصل على القدرة على أداء أنشطة الحياة اليومية بشكل فعال.

v  توفير الدعم المشترك باستخدام الوسائد.

v  يمكن استخدام الوسائد لتثبيت المفصل وتقليل خطر الإصابة بقرح الضغط.

v  تزويد الطفل بالوقت الكافي لإنجاز الأنشطة المتعلقة بالتنقل وتشجيعه على الراحة بينهما.

v  تعظيم التزام الطفل ومشاركته في النشاط؛ يعزز الحفاظ على الطاقة وتقليل التعب.

v  المساعدة في تمارين المدى الحركى لمفصل الركبة السلبية كما هو مسموح به.

v  يحافظ على وظيفة المفاصل وقوة العضلات والقدرة على التحمل بشكل عام ويحسنها.

v  تقديم تعليمات حول استخدام الأجهزة المساعدة المناسبة أثناء التمشي.

v  التشجيع على تناول الأطعمة مثل السلمون والتونة والحبوب الكاملة والجزر.

v  تساعد هذه المواد الغذائية على تقوية الحركة وتعظيم إنتاج الطاقة

٥-التحكم فى القلق :-

-قد يعاني المرضى المصابون بمرض كاواساكي من القلق بسبب عدم اليقين المحيط بالمرض، واحتمال حدوث مضاعفات طويلة الأمد، والحاجة إلى تدخلات طبية متكررة. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون الأطفال المصابون بمرض كاواساكي عرضة بشكل خاص للقلق وذلك لطبيعة المرض نفسه.

v  تثقيف الوالدين حول المعلومات المتعلقة بالمرض وعلاماته وأعراضه وتشخيصه وطرق التعامل معه.

v  الشرح  بأن سبب المرض غيرمعروف يساعد في تخفيف أي شعور بالذنب لدى الوالدين فيما يتعلق باكتساب المرض.

v  إبلاغ الوالدين بالتعامل بلطف مع الطفل حسب الحاجة.

v  -توفير المعلومات التي يحتاجها الآباء لتوفير الراحة 

v  تجنب اللمس غير الضروري للمريض.

v  تشجيع الوالدين على التعبير عن مشاعرهم بحرية. طمأنة الوالدين بأن بعض القلق طبيعى عندما يكون طفلهما مريضاً.

v  يساعد التشجيع والطمأنينة الوالدين على التعرف على عواطفهم واستعادة السيطرة عليها.

v  الشرح للوالدين أن الطفل قد يعاني من حمى متكررة في المنزل ونعلمهم كيفية قياس درجة حرارة الطفل ومتى يجب إخطار الطبيب .

v  التأكد من حصول الطفل على رعاية فعالة في المنزل يقلل من القلق المرتبط بعدم اليقين.

v  الشرح للوالدين أن التهيج هو أحد أعراض مرض كاواساكي وأنه ليس خطاهم ؛ وتشجيعهم على أخذ قسط من الراحة بينما تعتني الممرضة بالطفل. 

v  تقديم الدعم والإغاثة للآباء والأمهات في أوقات الأحداث العصيبة. 

٦-مراقبة العلامات الحيوية للطفل عن كثب أثناء إعطاء الجلوبيولين المناعي الوريدى :- 

v  غاما جلوبيولين هو أحد منتجات الدم ويتطلب المراقبة الدقيقة وهذا يطمئن الوالدين بأن طفلهم يتلقى الرعاية المناسبة 

v  قم بإنهاء التسريب فى حالة حدوثه  والإبلاغ فورًا عن ردود الفعل غير المرغوب فيها مثل الحمى والقشعريرة وضيق الصدر وضيق التنفس والغثيان / القيء. 

v  تعليم الوالدين كيفية التعامل مع الأسبرين و الإبلاغ عن أي علامات سمية (طنين الأذن، والصداع، والدوخة، والارتباك). اشرح أن الأسبرين قد يسبب كدمات

v  يجب إيقاف الأسبرين وإخطار الطبيب إذا تعرض الطفل للجديرى المائى أو الأنفلونزا (خطر الإصابة بمتلازمة راي). 

٧- مساعدة أولياء الأمور في تحديد مواعيد الإحالة والمتابعة للطفل.

المساعدة تساعد على تقليل القلق. 

ارشادات الآباء:

ما هو مرض كاواساكي؟ 

   مرض كاواساكي هو التهاب فى الاوردة يؤدى لارتفاع حاد فى درجات الحرارة  وغالبًا ما يصيب  الأطفال الذين تقل أعمارهم عن ٥ سنوات ولكنه وارد الحدوث فى الأطفال الاكبر سنا

    و هو نتيجة التهاب جهاز الأوعية الدموية مجهول السبب، وعادة ما ينتهى المرض من تلقاء نفسه وعلى الرغم من أن التنبؤ بتمام الشفاء جيد مع العلاج، إلا ان  حوالى٢٥% من  الذين لا يعالجون يصابوا بمضاعفات قلبية مثل التهاب الشرايين التاجية و تمدد الأوعية الدموية . 

الاسباب:-

حتى الان لم يتم اكتشاف السبب المؤدى لمرض كواساكى ولكن يعتقد انه التهاب فيروسى أو بكتبرى سابق مصحوب بتفاعل مناعى يؤدى الى التهابات بالأوعية الدموية 

اعراض المرض:- 

ينقسم المرض الى ثلاث مراحل:-

المرحلة الحاده (الأسبوع الأول و الثانى):-

Ø   تبدا بحمى شديدة قد تصل درجة حرارة جسم طفلك إلى 40 درجة مئوية.

و الحرارة لا تستجيب للمضادات الحيوية أو مخفضات الجرارة مثل الإيبوبروفين أو الباراسيتامول.

Ø   عادة ما تستمر درجة الحرارة المرتفعة لمدة ٥ أيام على الأقل، ولكنها يمكن أن تستمر لمدة اسابيع اذا لم يعطى العلاج المناسب لمرض كاواساكي.

§      وارتفاع الحرارة يكون مصحوبا باربعة من الاعراض التالية:

v  طفح جلدى على الجسم والوجه والاذرع والسيقان وله أشكال مختلفة

v  التهاب بالحلق واللسان والشفايف

v  التهاب العينبن واحمرارهما

v  وتورم اليدين و القدمين

v  تضخم العقد الليمفاوية بالرقبة 

·  الشفاه والفم والحلق واللسان:-

Ø   قد تكون شفاه طفلك حمراء أو جافة أو متشققة. وقد تنتفخ أيضًا وتتقشر أو تنزف.

Ø   قد يكون أيضًا الجزء الداخلي من فم طفلك وحلقه ملتهبًا.

Ø   قد يكون السان أحمر اللون، منتفخًا ويُعرف هذا باسم "لسان الفراولة".

·      اليدين والقدمين

Ø   قد تتورم يدي طفلك وأقدامه، وقد يصبح الجلد على يديه وأقدامه أحمر أو جامدا

Ø   قد يشعر طفلك بأن يديه وأقدامه مؤلمة عند لمسها أو ، ,وقد يجد صعوبة في المشي أو الزحف أثناء استمرار

·      تورم الغدد الليمفاوية وهى كتل منتفخة فى رقبة طفلك عادة على جانب واحد

ويعتبر التهيج هو أحد أعراض مرض كاواساكي وقد تكون هناك اعراض اخرى مثل مشاكل في القلب ,آلام البطن ,القيء,إسهال,بول يحتوي على صديد,الشعور بالنعاس ونقص الطاقة ,صداع ,آلام المفاصل وتورم المفاصل واصفرار الجلد وبياض العينين (اليرقان)

قد لا يعاني الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة من العديد من الأعراض الرئيسية مقارنة بالأطفال الأكبر سنًا. والتشخيص قد يكون صعبا فى ذلك السن. 

المرحلة تحت الحادة(الأسبوع الثالث والرابع):-

تصبح أعراض طفلك أقل حدة.

من المفترض أن تهدأ درجة الحرارة المرتفعة، لكن قد يظل طفلك عصبيًا.

قد تشمل الأعراض تقشر جلد اليدين ثم القدمين، وأحيانًا أيضًا على راحتي اليدين أو باطن القدمين ويبدا التقشير فى اليدين ثم القدمين و يكون الطفل أكثر عرضة للاصابة بتمدد الأوعية الدموية التاجية وتزيد الصفائح الدموية. 

مرحلة النقاهة  (من خمسة الى ثمانى اسابيع)

حيث تختفى  الأعراض بالتدريح وتبدا نتائج التحاليل فى التحسن.

لكن قد يظل طفلك يعاني من نقص الطاقة ويتعب بسهولة خلال هذا الوقت. 

التشخيص:- 

لايوجد اختبار محدد لتشخيص مرض كاواساكي، ولكن هناك بعض العلامات الاكلينيكية الرئيسية التي تشير إلى احتمال إصابة الطفل بهذه الحالة و بعض التحاليل التى يجب اجرائها  . 

الرجاء اخبار طبيبك المعالج بأى عرض يظهر ويستمر أو يختفى 

التشخيص المعملى: 

يمكن إجراء العديد من الاختبارات للمساعدة في دعم تشخيص مرض كاواساكى. قد لا تكون الاختبارات حاسمة بشكل فردي ، ولكن عند دمجها مع بعض الأعراض الرئيسية لمرض كاواساكي، فإنها يمكن أن تساعد في تأكيد التشخيص وقد يحتاج الطفل إلى إجراء اختبارات لاستبعاد الامراض الأخرى التي قد تسبب أعراض مشايهة  

فحوصات القلب:-

عادةً ما تؤثر مضاعفات مرض كاواساكي على القلب. وهذا يعني أن طفلك قد يحتاج إلى بعض الاختبارات للتأكد من أن قلبه يعمل بشكل طبيعي مثل:

  ١- مخطط كهربية القلب (ECG)

  ٢-  مخطط صدى القلب  والتي يمكن أن تؤكد ما إذا كانت هناك أي مشاكل في بنية القلب أو وظيفته 

العلاج: 

يتم علاج مرض كاواساكي في المستشفى لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة. يجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن.

قد يستغرق طفلك وقتًا أطول للتعافي و يزيد خطر الإصابة بتمدد الشراين التاجية إذا لم يتم العلاج على الفور.

العلاجان الرئيسيان لمرض كاواساكي هما:

v  الجلوبيولين المناعي الوريديIVIG.

o     أظهرت الأبحاث أن IVIG يمكن أن يقلل من الحمى وخطر الإصابة بمشاكل في القلب.

o     بعد إعطاء طفلك IVIG، يجب أن تتحسن أعراضه خلال ٣٦ ساعة.

إذا لم تتحسن درجة حرارتهم المرتفعة بعد ٣٦ ساعة، فقد يتم إعطاؤهم جرعة ثانية من IVIG و علاجات اخرى.

 

v  الأسبرين

o     يتم استخدامه لعلاج مرض كاواساكي لأنه يمكن تخفيف الألم والانزعاج.    يمكن أن يساعد في تقليل درجة الحرارة المرتفعة

  عند تناول جرعات عالية، يعتبر الأسبرين مضادًا للالتهابات (يخفف التورم). عند تناول جرعات منخفضة، يعتبر الأسبرين مضادًا للصفيحات (يمنع تكون جلطات الدم)

جرعة الأسبرين الموصوفة لطفلك والمدة التي يحتاجها لتناولها تعتمد على الأعراض التي يعاني منها.

o     يتم إعطاء جرعة عالية من الأسبرين حتى تنخفض درجة الحرارة.

o     ويمكن بعد ذلك وصف جرعة منخفضة من الأسبرين لهم لمدة 6 أسابيع.وذلك لتقليل جلطات الدم .

الكورتيكوستيرويدات

يوصى بها إذا لم تكن IVIG فعالة، أو إذا وجد أن طفلك معرض لخطر كبير للإصابة بمشاكل في القلب.

بعد العلاج

عندما يخرج طفلك من المستشفى، يجب أن تحصل على النصائح حول كيفية العناية به في المنزل.

قد يشمل ذلك التأكد من أنهم مرتاحون قدر الإمكان وأنهم يشربون الكثير من السوائل.

تأكد من أن طفلك يستمر في تناول أي دواء موصوف له وابحث عن أي آثار جانبية.

سيتم تحديد موعد متابعة لطفلك وستستمر مراقبة قلبه.

بمجرد التأكد من فحص القلب بالموجات فوق الصوتية (مخطط صدى القلب) أن طفلك لا يعاني من أي مشاكل في القلب، يمكنه عادةً التوقف عن تناول الأسبرين.

قد يستغرق التعافي الكامل حوالي ٦ أسابيع، ولكنه قد يستغرق وقتًا أطول عند بعض الأطفال.

قد تكون هناك حاجة إلى متابعة العلاج إذا أصيب طفلك بمزيد من المضاعفات.

الآثار الجانبية للأسبرين

عادةً لا يُعطى الأسبرين للأطفال دون سن ١٦ عامًا لأنه يمكن أن يسبب آثارًا جانبية، بما في ذلك متلازمة راي. متلازمة راي نادرة وتشمل أعراضها القيء المستمر ونقص الطاقة.

احصل على المساعدة الطبية فورًا إذا كان طفلك يعاني من أي من هذه الأعراض.

المضاعفات: اصابة الشرايين التاجية للقلب

مع العلاج الفوري، يتعافي معظم الأطفال

وترتبط مضاعفات مرض كاواساكي بشكل أساسي بالقلب.

تحدث نتيجة لالتهاب وتمدد الأوعية الدموية يالقلب وقد يؤثر هذا أحيانًا على الأوعية الدموية خارج القلب

.وقد يسبب هذا فى نوبة قلبية - حيث يموت جزء من عضلة القلب بسبب حرمانها من الأكسجين

ومن الممكن أيضًا أن تتأثر الشرايين الأخرى المتوسطة الحجم.

وقدتشفى بعض هذه المضاعفات من تلقاء نفسها مع مرور الوقت. لكن قد يتعرض بعض الأطفال لمزيد من المضاعفات التي تتطلب متابعة وعلاج يمنع التجلط فى تمددات الأوعية الدموية.

تعد المضاعفات المرتبطة بالقلب المرتبطة بمرض كاواساكي خطيرة وقد تكون قاتلة في 2 إلى 3٪ من الحالات التي لا يتم علاجها.

من المعروف أن الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة أكثر عرضة لخطر الإصابة بمضاعفات خطيرة بالقلب.

علاج المضاعفات

تشمل العلاجات الممكنة ما يلي:

   استخدام الأدوية المضادة للتخثر والأدوية المضادة للصفيحات

– الأدوية التي توقف تخثر الدم، والتي قد تمنع إصابة طفلك بنوبة قلبية إذا كان يعانى من تمدد شرايين القلب.

    وقد يحتاج الطفل  لرأب الأوعية التاجية – إجراء لتوسيع الشرايين التاجية المسدودة أو الضيقة لتحسين تدفق الدم إلى القلب؛ وفي بعض الأحيان يتم إدخال دعامة في الشريان المسدود لإبقائه مفتوحًا

نادرا ما يحتاج الطفل لعملية جراحية لتحويل الدم بالشرايين الضيقة أو المسدودة، لتحسين تدفق الدم وإمداد الأكسجين إلى القلب

قد يعاني الأطفال الذين يعانون من مضاعفات خطيرة من تلف دائم في عضلات القلب أو الصمامات.

هؤلاء الاطفال سيكون لديهم مواعيد متابعة منتظمة مع أستشارى قلب الاطفال حتى يمكن مراقبة حالتهم عن كثب.

وبعد سن ثمانى عشر سنة يتم تحويل المريض الى رعاية طبيب قلب الكبار متخصص فى مرض كواساكى .

                                        Annex  Table 4: Differential diagnosis:

Point of comparison	Kawasaki disease,	Scarlet fever (Scarlatina)	Measles
Etiology	Unknown? viral	Group A Strptococcus bacterial throat infection	Morbilivirus
Fever	+ve	+ve, usually >10days	+ ve, Prodromal symptoms
Rash and its distribution	Erythematous, maculopapullar and polymorphous          on trunk, face, hands and   feet	Red, fine, "sandpaper-like" rash is usually found on the neck, forehead, cheeks, and chest, and then may spread to the arms and back, it begins 1-2 days after fever. It fades after 3-4 days. Circumoral pallor	Maculopapular that may be confluent usually on the face and upper neck, spreads over 3 days, eventually to the hands and feet, lasts 5–6 days before fading.
Desquamation	Starts periungal , glove & stocking peeling	Desquamative “bran like” rash begins 1 week after onset	Dry desquamation
Mucosal involvement	strawberry tongue, fissured or erythematous, dry fissured  lips	Pharyngitis	Koplik’s spot
Conjunctivitis	non purulent	normal eyes	Conjunctivitis
Lymphadenopathy	unilateral cervical lymphadenpathy	Painful neck lymphadenopathy	+/-
Extremities	Erythema, edema, induration   and painful hands and feet	Linear petchia in anticubital and axillary folds (Lines of Pastia)	--

Table (4)a DD of Kawasaki disease, scarlet fever and Measles.

Point pf comparison	Kawasaki Disease	Systemic onset juvenile idiopathic arthritis	Rheumatic Fever	Steven Johnson Syndrome
Age	Usually, <5years	2-5 years	>5 years	Any age
Fever	persistent fever	Prolonged daily fever or twice daily for at least 2 weeks	One of the minor criteria	Prolonged
Jones criteria	-	-	Major criteria Arthritis, carditis, Chorea erythema marginatum subcutaneous nodules Minor Criteria Arthralgia, fever, ↑ESR, ↑CRP, ↑PR interval	-
Arthritis Arthralgia	+/-	arthritis is a must	Migratory, fleeting polyarthritis, big joints	arthralgia
Eye changes	non exudative conjunctivitis Limbal sparing	-	-	exudative conjunctivitis, keratitis
Oral mucosa	Diffuse erythema, strawberry tongue	normal	+ve throat swab for group A β hemolytic strept	Erythema, ulceration, pseudo membrane formation
Rash	Erythematous, maculopapular and polymorphous          on trunk, face, hands and   feet	transient salmon pink rash	Erythema Marginatum	erythema, ulcerations, pseudo membrane formation, target lesions
Lymphadenopathy	At least 1 cervical lymph node >1.5cm	Generalized lymphadenopathy	-	-
Investigations	↑ESR ,↑CRP anemia Elevated liver enzymes thrombocytosis after day 7	↑ESR, ↑CRP anemia	↑ASOT ↑ESR, ↑CRP Prolonged PR interval	associated herpes virus infection
Echocardiography	mainly coronary involvement	pericarditis	mainly endocarditis valvular  involvement	-

Table (4)b DD Kawasaki Disease with autoimmune: Systemic onset juvenile idiopathic arthritis, Rheumatic Fever  and Steven Johnson Syndrome.

Point of comparison	Kawasaki disease (KD)	Kawasaki disease shock syndrome	Multisystem inflammatory Syndrome in Children	Toxic shock syndrome
age	usually < 5 years	6 months to 10 years common in girls	6-10years	All age groups acute in nature toxin induced renal injury is common
fever	Persistent unresponsive to antipyretic	Persistent unresponsive to antipyretic	present	Usually less than 10 days But hypothermia can occur in patients with shock
Rash	Erythematous, maculopapullar and polymorphous          on trunk, face, hands and   feet	Maculopapular erythematous and polymorphous          on trunk, face,  hands and   feet	Hetero -genous	Erythroderma Macular rash which may desquamate
Cardiac affection	coronary involvement if untreated with IVIG 25% Treated 5-8%   uncommon myocarditis with ventricular dysfunction rarely pericarditis and valvulitis	Common coronary artery affection (frequency unknown)   Pericarditis common	increased                    incidence of             myocarditis and                       myocardial              involvement	Shock +/- myocarditis
GIT	+/- hepatitis	+/- diarrhea	increased                               incidence of                             GIT affection	-
other	Irritable arthritis desquamation of perineal area, Inflammation of BCG site Uncommon respiratory symptoms	Relatively rare Full criteria for Kawasaki disease and toxic shock syndrome including shock diarrhea CNS and muscle involvement Possibly IV IG is nonresponsive than KD	shock Macrophage activation syndrome more commonly seen	coagulopathy mental status    changes myositis renal dysfunction hypotension and shock
Investigations	Thrombocytosis is characteristic rarely lymphopenia and increased ferritin and D Dimer	As KD	Increased ferritin, thrombocytopenia            leucopenia lymphopenia	leukocytosis or leucopenia isolation of bacteria on culture thrombocytopenia
Medications	IVIg, steroids and biologic drugs are second line therapy	Needs Support and aggressive treatment Repeat dose of IVIG Methyl prednisolone Biologic Drugs	inotropes vasopressors mechanical ventilation ECMO, IVIg steroids Biologic drugs	antibiotics and management of shock

Table (4)c Critical cases commonly mistaken for Kawasaki disease  

Appendix Table 5. The RIGHT-Ad@pt checklist
7 sections, 27 topics, and 34 items		Assessment	Page(s)*	Note(s)
BASIC INFORMATION
Title/subtitle
1	Identify the report as an adaptation of practice guideline(s), that is include "guideline adaptation", "adapting", "adapted guideline/recommendation(s)", or similar terminology in the title/subtitle.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
2	Describe the topic/focus/scope of the adapted guideline.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Cover/first page
3	Report the respective dates of publication and the literature search of the adapted guideline.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
4	Describe the developer and country/region of the adapted guideline.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Executive summary/abstract
5	Provide a summary of the recommendations contained in the adapted guideline.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Abbreviations and acronyms
6	Define key terms and provide a list of abbreviations and acronyms (if applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Contact information of the guideline adaptation group
7	Report the contact information of the developer of the adapted guideline.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
SCOPE
Source guideline(s)
8	Report the name and year of publication of the source guideline(s), provide the citation(s), and whether source authors were contacted.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Brief description of the health problem(s)
9	Provide the basic epidemiological information about the problem (including the associated burden), health systems relevant issues, and note any relevant differences compared to the source guideline(s).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Aim(s) and specific objectives
10	Describe the aim(s) of the adapted guideline and specific objectives, and note any relevant differences compared to the source guideline(s).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Target population(s)
11	Describe the target population(s) and subgroup(s) (if applicable) to which the recommendation(s) is addressed in the adapted guideline, and note any relevant differences compared to the source guideline(s).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
End-users and settings
12	Describe the intended target users of the adapted guideline, and note any relevant differences compared to the source guideline(s).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
13	Describe the setting(s) for which the adapted guideline is intended, and note any relevant differences compared to the source guideline(s).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
RIGOR OF DEVELOPMENT
Guideline adaptation group
14	List all contributors to the guideline adaptation process and describe their selection process and responsibilities.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Adaptation framework/methodology
15	Report which framework or methodology was used in the guideline adaptation process.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Source guideline(s)
16	Describe how the specific source guideline(s) was(were) selected.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Key questions
17	State the key questions of the adapted guideline using a structured format, such as PICO (population, intervention, comparator, and outcome), or another format as appropriate.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
18	Describe how the key questions were developed/modified, and/or prioritized.	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear
Source recommendation(s)
19	Describe how the recommendation(s) from the source guideline(s) was(were) assessed with respect to the evidence considered for the different criteria, the judgements and considerations made by the original panel.	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear
Evidence synthesis
20	Indicate whether the adapted recommendation(s) is/are based on existing evidence from the source guideline(s), and/or additional evidence.	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear
21	If new research evidence was used, describe how it was identified and assessed.	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear	NA
Assessment of the certainty of the body of evidence and strength of recommendation
22	Describe the approach used to assess the certainty/quality of the body/ies of evidence and the strength of recommendations in the adapted guideline and note any differences (if applicable) compared to the source guideline(s).	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear	NA
Decision-making processes
23	Describe the processes used by the guideline adaptation group to make decisions, particularly the formulation of recommendations.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
RECOMMENDATIONS
Recommendations
24	Report recommendations and indicate whether they were adapted, adopted, or de novo.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
25	Indicate the direction and strength of the recommendations and the certainty/quality of the supporting evidence and note any differences compared to the source recommendations(s) (if applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
26	Present separate recommendations for important subgroups if the evidence suggests important differences in factors influencing recommendations and note any differences compared to the source recommendations(s) (If applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Rationale/explanation for recommendations
27	Describe the criteria/factors that were considered to formulate the recommendations or note any relevant differences compared to the source guideline(s) (if applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
EXTERNAL REVIEW AND QUALITY ASSURANCE
External review
28	Indicate whether the adapted guideline underwent an independent external review. If yes, describe the process.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Organizational approval
29	Indicate whether the adapted guideline obtained organizational approval. If yes, describe the process.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear	SNS  & NEBMC
FUNDING, DECLARATION, AND MANAGEMENT OF INTEREST
Funding source(s) and funder role(s)
30	Report all sources of funding for the adapted guideline and source guideline(s), and the role of the funders.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Declaration and management of interests
31	Report all conflicts of interest of the adapted and the source guideline(s) panels, and how they were evaluated and managed.	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
OTHER INFORMATION
Implementation
32	Describe the potential barriers and strategies for implementing the recommendations (if applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Update
33	Briefly describe the strategy for updating the adapted guideline (if applicable).	☒ Yes ☐ No ☐ Unclear
Limitations and suggestions for further research
34	Describe the challenges of the adaptation process, the limitations of the evidence, and provide suggestions for future research.	☐ Yes ☒ No ☐ Unclear	--